Progressive Retinaatrophie (PRA) steht für eine Gruppe von erblich bedingten Photorezeptor- Störungen der Netzhaut, die bei verschiedenenHunderassendurch unterschiedliche Mutationen hervorgerufen werden.
Man unterscheidet sich spät entwickelnde degenerative Veränderungen von sich bereits im Welpenalter klinisch manifestierenden dysplastischen Störungen. Abgesehen vom Lebensalter, in dem die Erkrankung in Erscheinung tritt, sind die klinischen und ophthalmologischen Symptome ähnlich. Betroffene Hunde zeigen eine bilaterale Mydriasis, das Tapetum lucidum reflektiert verstärkt und das retinale Gefäßnetz erscheint atrophisch.
Cardigan Welsh Corgi
Die PRA beim Cardigan Welsh Corgi ist eine autosomal rezessiv vererbte Augenerkrankung,die bereits sehr früh auftritt und schon beim jungen adulten Hund zur Erblindung führt.Sie wurde bereits zum ersten Mal 1972 beschrieben. Ophthalmologisch kann diese Erkrankungbeim Cardigan Welsh Corgi im Alter zwischen 6 und 16 Wochen detektiert werden. BetroffeneHunde erblinden bevor sie ein Jahr alt sind. Manche Tiere behalten noch eineRestsehfähigkeit bis zum Alter von 3 bis 4 Jahren.
Der Welsh Corgi ist eine der wenigen Rassen, bei welcher der PRA zugrundeliegendeErbfehler bekannt ist. Beim Welsh Corgi handelt es sich um eine sog. Rod-cone- dysplasieType 3 (rcd 3). Dies ermöglicht uns einen sehr sicheren DNA-Test zum Nachweis sowohl vonGesunden, Betroffenen und auch Trägertieren, die diese Erkrankung in der Populationweiter verbreiten können, aber ophthalmologisch nicht aufgedeckt werden können.
Bull Mastiff und Englisch Mastiff
Die PRA bei diesen beiden Rassen wird im Gegensatz zu den meisten anderen bekanntenFormen der PRA autosomal dominant vererbt. Somit gibt es keine Träger, die Hunde sindentweder normal oder betroffen.
Die Rassen Bull Mastiff und Englischer Mastiff sind von der späten Form der PRAbetroffen. Der Verlust der Sehfähigkeit erfolgt erst relativ spät und wird daher zunächstmeist nicht bemerkt. Da die Erblindung erst erkannt wird, wenn der Hund mehrere Jahre altist, ist es wichtig vor einem Zuchteinsatz des Hundes zu wissen, ob es sich bei diesem umeinen Betroffenen handelt. Der Bull Mastiff und der Englische Mastiff gehören zu denwenigen Rassen, bei der der PRA zugrunde-liegende Erbfehler bekannt ist. Dies ermöglichtuns einen sehr sicheren DNA-Test zum Nachweis sowohl von erkrankten als auch von gesundenHunden.
Irisch Setter und Sloughi
Welsh Corgi und Sloughi sind zwei der wenigen Rassen, bei der der PRA zugrundeliegendeErbfehler bekannt ist. Dies ermöglicht uns einen sehr sicheren DNA-Test zum Nachweissowohl von erkrankten als auch von gesunden Hunden. Mit Hilfe des Tests können aber auchklinisch unauffällige Anlageträger identifiziert werden, die diese Erkrankung in derPopulation weiter verbreiten können, aber ophthalmologisch nicht aufgedeckt werdenkönnen.
Beim Irish Setter handelt es sich um eine Dysplasie von Zapfen und Stäbchen, eine sog.Rod-cone-dysplasia type 1 (rcd1). Die rcd1-Mutation wird autosomal rezessiv vererbt. Dasbedeutet, dass nur Hunde mit zwei Kopien des mutierten Gens die Krankheit ausbilden.Träger, die eine Kopie des mutierten Gens besitzen, vererben das Gen mit einerWahrscheinlichkeit von 50 % an ihre Nachkommen. Der DNA-Test beruht auf Amplifikation undSequenzierung der Genmutation. Er ermöglicht eine Identifizierung von Gesunden, vonTrägern und betroffenen Hunden in jedem Lebensalter, während eine ophtalmoskopischeDiagnose erst ab einem Alter von ca. 4 Monaten möglich ist.
